jueves, abril 18

¿Qué es el síndrome de La Bella y la Bestia y quién lo padece?

Las películas de Disney presentaron varios personajes con características peculiares, entre ellos la bestia peluda de la bella y la Bestia. Una bella dama que queda atrapada en el castillo de un salvaje que había secuestrado a su padre, acaba enamorándose de él y rompe el hechizo que transformó a un príncipe en bestia.

Más allá de la ficción, esta historia romántica es Inspirado en un caso real y una enfermedad de la piel..

¿Qué es el síndrome de la Bella y la Bestia?

Se trata del Hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras, un tipo raro de hipertricosis lanuginosa congénita. Es una enfermedad congénita de la piel caracterizada por Presencia de pelo en todo el cuerpo.. El crecimiento es más común en la cara, los hombros y las orejas, y puede incluir anomalías faciales y dentales.

Este tipo de hipertricosisy se hereda de forma autosómica dominante y afecta a menos de una de cada mil millones de personas. Él primer caso documentado de este síndrome fue Pedro Gonzálezinspiración de la bestia en la historia clásica de Gabrielle-Suzanne Barbot de Villeneuve.

La hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras provoca pelos en todo el cuerpo.

Pedro González, rebautizado en latín como Petrus GonzaloFue un tinerfeño que vivió gran parte de su vida en la corte francesa al cuidado de la El rey Enrique II y su esposa Catalina de Médicis. Su presencia de lanugo en todo el cuerpo lo hacía interesante a los ojos de la monarquía europea, siendo regalado al recién coronado rey de Francia por parte de algunos corsarios.

Más que exhibirlo como un trofeo, el rey ponerlo bajo su tutela, educándolo en latín e instruyéndolo. Consiguió un trabajo como ayudante de panadería, sirviendo mesas y ganando un buen salario.

Tras la repentina muerte de Enrique II, Petrus quedó al cuidado de la viuda Catalina de Médicis. Dicen que fue ella quien le presentó a su futura esposa, también llamada Catalina, para firmar un acuerdo matrimonial y crear más «hombres salvajes» como él.

En 1573 Petrus y Catherine se casaron, matrimonio del que nacieron siete hijos, que al menos cinco heredaron el síndrome de su padre.

Al menos cinco de los hijos de Petrus heredaron este síndrome del hombre lobo.

La familia viajó por varios puntos de Europa, hasta que fueron recibidos en Múnich por el duque Alberto V de Baviera. El noble encargó varios retratos de la familia para una colección de curiosidades.

Petrus y sus hijos fueron tratados como animales incluso después de su muerte, condenados por aquel síndrome del hombre lobo sobre el cual poco se sabía en ese momento. Se dice que Catalina murió en 1623 y Gonsalvus en 1618, aunque no se registra su muerte.